Аномалии развития крестца и копчика

Крестцом называется отдел позвоночника, расположенный между поясницей и копчиком. В отличие от остальных его частей, расположенных выше, полностью неподвижен, выглядит как массивная кость треугольной формы, образованная пятью сросшимися крупными позвонками. Строение крестца у женщин и мужчин имеет некоторые различия: женский крестец более широкий и менее изогнутый, чем мужской. На данный сегмент позвоночного столба ложится большая нагрузка при движении и в сидячем положении, поэтому при наличии каких-либо аномалий крестца, в этой зоне возникают боли. В некоторых случаях подобные дефекты не проявляются никакой внешней симптоматикой.

Врожденные аномалии

Аномалии развития крестца и копчика Крестцовые аномалии могут иметь врожденный и приобретенный характер. Причиной врожденных аномалий являются нарушения внутриутробного развития ребенка. Самой распространенной формой порока позвоночного столба у новорожденных является гипоплазия (недоразвитие) позвонков крестцового отдела позвоночника. Чаще всего встречается незаращение дужек пятого поясничного или первого крестцового позвонка — дужкой называется находящееся позади цилиндрического позвонкового тела полукольцо с отходящими от него отростками. В результате в позвоночном столбе возникает расщепление, которое может быть:

Закрытым – наиболее часто встречающаяся разновидность, протекающая бессимптомно, либо сопровождающаяся умеренно выраженным болевым синдромом в области пояснично-крестцового отдела.
Открытым – обнаруживается у одного из полутора тысяч младенцев. Имеет вид грыжевого мешка, не покрытого мышечной тканью и кожей. Содержимым такого мешка может быть только оболочка спинного мозга (менингоцеле), либо оболочка и содержимое спинномозгового канала (менингомиелоцеле). Тяжелые формы подобных спинномозговых грыж могут вызвать потерю чувствительности, нарушение двигательных и тазовых функций.

В международной классификации болезней – МКБ – этот вид аномалии крестца обозначен кодом Q05.

Аномалии развития крестца и копчика Существуют и другие виды врожденных пороков развития крестцового сегмента позвоночного столба:

Люмбализация – отделение от крестцового массива верхнего позвонка, который путем сращения с поясничным отделом превращается в его дополнительный позвонок. При рентгеноскопии эта форма патологии имеет вид межпозвонковой щели в крестце с правой или левой стороны. В детстве и ранней юности она протекает бессимптомно. Первые внешние проявления становятся заметны к 30 годам: боли в поясничном отделе, иррадиирующие в правую или левую ногу.
Сакрализация, или синостоз – прямая противоположность люмбализации. Происходит сращивание крестца с последним поясничным позвонком. Может быть односторонней и двухсторонней. В основном протекает бессимптомно – болевой синдром при такой патологии является редкостью.

Еще одна разновидность сакрализации – синостоз l5 поперечного отростка поясничного отдела с крестцом. Сращение может быть:

полным;
односторонним;
истинным;
ложным: в некоторых случаях локализация l5 поперечного отростка приходится на крестцовый отдел, что является индивидуальной особенностью строения позвоночного столба.

Спондилолистез – смещение тел позвонков относительно друг друга – также считается распространенной формой патологии крестцового отдела, которая может иметь врожденный характер. Международная классификация обозначает этот вид аномалии крестца кодом Q76.2.

Приобретенные аномалии

Аномалии развития крестца и копчика Основной причиной такого рода аномалий являются травмы – ушибы и переломы. Женщины чаще мужчин страдают от искривления позвоночника в крестцово-копчиковой зоне. В норме копчик должен быть направлен вниз и вперед, но в результате травматизации его кончик может отогнуться назад и приобрести горизонтальную направленность. Подобная деформация приводит к тому, что оконечность копчика начинает сильно выступать над остальными позвонками, становясь похожим на хвостовой отросток или выпуклую шишку. Это причиняет психологический дискомфорт и создает помехи при сидении и лежании на спине.

Из-за деформированного копчика у женщины может возникнуть проблема при беременности и родах, поскольку на пояснично-крестцовый отдел ложится основная нагрузка, которая возрастает при деформации одной из его частей.

Спондилолистезный синостоз также может стать причиной выпуклого крестца: смещение позвонков приводит к тому, что он начинает заметно выпирать из позвоночного столба. Чаще всего приобретенный спондилолистез возникает в результате компрессионного перелома позвонков крестцового отдела. Из-за этого крестец у женщин и мужчин начинает сильно выпирать.

Диагностика и лечение

Аномалии развития крестца и копчика Врожденные патологии крестца у младенцев определяются вскоре после их рождения врачами роддома. Диагностикой и лечением аномалий развития крестца у взрослых занимается вертебролог – врач, специализирующийся на различных формах патологий позвоночного столба. Диагностирование начинается с внешнего осмотра и пальпации пораженной зоны. Специалист-мануал высокого уровня способен поставить предварительный диагноз после первого прима пациента, но для полной уверенности врачу необходимо подтверждение методами инструментальной диагностики:

Рентгеноскопия – на снимке четко видны все признаки любой из форм патологии.
Магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет увидеть состояние крестца и близлежащих тканей в трехмерной проекции.
Компьютерная томография (КТ) также дает врачу обширный материал для диагностики.

Проводятся лабораторные анализы крови и мочи с целью окончательной дифференциации от патологий, имеющих сходную симптоматику. После установления диагноза принимается решение о том, какие методы терапии допустимо использовать. Это могут быть инъекции анальгезирующих препаратов, механическое вытяжение позвоночного столба, массаж и лечебная гимнастика.

В особо сложных случаях, когда консервативная терапия не дает результата и возможны серьезные осложнения, врачам приходится исправлять деформации крестца путем хирургического вмешательства. Операции на позвоночнике проводятся только в специализированных профильных клиниках. Восстановление после таких процедур занимает около года.

Профилактика

Профилактика аномалий крестца у новорожденных предполагает тщательный медицинский контроль за беременными с использованием лабораторных и ультразвуковых методик исследования. Ранняя диагностика патологий во многих случаях дает хорошие шансы на устранение выявленных пороков развития.

Взрослых от развития заболеваний и их последствий может спасти укрепление костно-мышечного аппарата путем постоянных упражнений, но без фанатизма – перегрузки не только не помогут, но повредят здоровью. Необходимо нормализовать режим труда и отдыха, стараясь проводить как можно меньше времени в статичных позах, связанных с нагрузкой на позвоночник. Не стоит перегружать спину подъемом чрезмерных тяжестей. Нужно помнить о том, что любую болезнь легче предупредить, чем вылечить.

Источник

Пороки развития крестцово-копчиковой области. Диагностика пороков крестцово-копчиковой области.

Крестцово-копчиковая область является местом наиболее частого развития врожденных опухолей по сравнению с другими областями человеческого организма. Происходит это ввиду сложности формирования в эмбриональном периоде таза и тазовых органов.

Врожденные пороки развития крестцово-копчиковой области непосредственного отношения к прямой кишке как бы не имеют. Эти заболевания должны подробно описываться в отдельных главах современных книг по проктологии. Такое рассмотрение нам представляется совершенно обязательным, так как: а) внутриутробное развитие этой области имеет связь с формированием прямой кишки; б) многие виды врожденных заболеваний крестцово-копчиковои области протекают рядом с прямой кишкой, эмбриологически имеют к ней непосредственное отношение и нередко симулируют ее заболевания; в) дифференциальная диагностика между некоторыми врожденными пороками развития крестцово-копчиковои области и приобретенными заболеваниями прямой кишки нередко представляют известные трудности.

Все эти вопросы — этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение врожденных пороков развития крестцово-копчиковои области — еще недостаточно известны студентам и врачам, а проктологи должны их особенно хорошо знать. Поэтому настоящая лекция и посвящена этим не так уж редко встречающимся заболеваниям.

Достаточно давно вышли две книги — Ф. Г. Углов и Р. А. Мурсалова «Тератомы пресакральной области» (1959) и Б. Е. Стрельников «Эпителиальные кисты крестцово-копчиковои области» (1962), в которых достаточно подробно описаны разбираемые заболевания. Мы постараемся изложить только основные положения из учения об этих заболеваниях.

пороки развития копчика

Этиология и патогенез крестцово-копчиковой области.

Врожденные заболевания являются результатом нарушения внутриутробного развития плода. Такие нарушения могут быть весьма разнообразны. Поэтому существует много теорий, предложенных для объяснения причин развития врожденных заболеваний крестцово-копчиковои области.

Наиболее ранней по времени является теория, выдвинутая для объяснения эпителиальных погружений крестцово-копчиковои области Tourneaut, Hermann (1887), о неравномерном развитии различных систем каудального конца эмбриона.

В те же годы Lannelongue (1882, цит. по Stone, 1924) и Mallory (1892) описали теорию эктодермальной инвагинации, основанную на закладке хорды. После обратного развития нервно-кишечного канала в этом месте остается не обычная подкожная жировая клетчатка, а рубцовая ткань, инвагинирующая эктодерму при дальнейшем росте индивидуума.

Pfannenstiel (1897) предложил патогенетическую теорию, согласно которой различные опухоли, в частности тазовые тератомы, могут развиваться из неоплодотворенной второй яйцевой клетки. В конце прошлого столетия Willms высказал теорию о разобщении зародышевого зачатка, т. е. отщепления эмбриональных клеток с последующим самостоятельным их развитием. Н. Н. Петров (1903) признавал моногерми-нальное происхождение при простых опухолях и бигерминальное при сложных.

В 1959—1961 гг. В. Л. Ривкин опубликовал свои данные по вопросу о происхождении, клинике и лечению эпителиальных ходов копчиковой области. Он обследовал 500 трупов детей и взрослых, умерших от различных заболеваний и травм. У 4,6% трупов найдены различные виды эпителиальных погружений крестцово-копчиковой области. В. Л. Ривкин подверг микроскопическому исследованию хвостовую связку (ligamentum caudale), которая в виде соединительнотканного тяжа начинается от дорсальной поверхности копчика и прикрепляется к центру кожного погружения — хода, воронки, складки.

Этот тяж сформирован из коллагеновых волокон, которые постепенно, без четких границ, вплетаются в ретикулярный слой кожи с одной стороны и в надкостницу копчика — с другой. В. Л. Ривкин пишет, что все предыдущие авторы считали хвостовую связку остатком копчиковой мозговой трубки. Ее наличие у 3—5% людей он объясняет неполной редукцией надпозвоночной группы мышц—поднимателей хвоста животных, т. е. атавистическим признаком, рудиментом, напоминающим о более ранних стадиях развития животного мира.

Нет оснований согласиться с трактовкой В. Л. Ривкина. Мы разделяем нейрогенную теорию Tourneaut, Hermann и согласны с большинством авторов, считающих хвостовую связку остатком копчиковой мозговой трубки. У животных надпозвоночная группа мышц прикрепляется не к коже, а к тыльным поверхностям хвостовых позвонков. По мере исчезновения в процессе филогенетического развития хвоста у высших животных— приматов, исчезли хвостовые позвонки и прикрепляющиеся к ним мышцы — опускатели и подниматели хвоста. Эти мышцы не имеют отношения к коже у животных, обладателей хвоста.

Тем более рудименты этих мышц не могут иметь отношения к коже крестцово-копчиковой области у человека.

– Вернуться в оглавление раздела “Неотложная хирургия.”

Оглавление темы “Свищи и атрезии прямой кишки.”:

1. Рубцовые стриктуры заднего прохода. Лечение рубцовых стриктур заднего прохода.

2. Свищи прямой кишки. Аномалии прямой кишки.

3. Методы лечения свища прямой кишки. Операция при свище прямой кишки.

4. Классификация свищей прямой кишки. Диагностика свищей прямой кишки.

5. Устранение влагалищной прямой кишки. Операции при вестибулярной прямой кишки.

6. Виды операций при вестибулярной эктопии прямой кишки. Техника операции при влагалищной кишке.

7. Этапы устранения вестибулярной эктопии прямой кишки. Операция Rizzoli.

8. Высокая атрезия прямой кишки. Течение атрезии прямой кишки.

9. Дивертикулы прямой кишки. Диагностика дивертикул прямой кишки.

10. Пороки развития крестцово-копчиковой области. Диагностика пороков крестцово-копчиковой области.

Источник

Системные аномалии развития опорно-двигательного аппарата

Ахондрогенез – один из наиболее тяжелых видов хондродисплазий. Проявляется непропорционально большой головой, запавшей спинкой носа, выраженной микромелией с резким укорочением туловища. Выявляются отсутствие оссификации тел позвонков, костей таза, различная степень оссификации костей черепа, короткие ребра, переломы ребер, резкое укорочение и расширение длинных трубчатых костей. Оссификация лобковых и седалищных костей выражена слабо или отсутствует. Тип наследования – аутосомно-рецессивный.
Ахондроплазия (син.: хондродисплазия, хондродистрофия врожденная, хондрогенез несовершенный) – в основе процесса лежит нарушение процесса энхондрального остеогенеза, тогда как периостальное окостенение практически не изменено. Хрящ сформирован, но резко гипоплазирован. Признаки: укорочение проксимальных отделов конечностей (ризомелическая микромелия), плюсневых и пястных костей, фаланг пальцев. Кисти широкие и имеют характерную форму, пальцы в виде трезубца, изодактилия. Постоянны микроцефалия, дисплазия лицевого черепа, (гипоплазия средней части лица, выступающие лобные бугры, седловидный нос с узкими носовыми ходами, иногда прогнатия), изменения костей таза (укорочение крыльев подвздошных костей, сужение крестцово-подвздошного сочленения, уплощение крыши и неправильные контуры вертлужной впадины). Характерны изменения позвоночника. При относительно нормальной его длине наблюдается симптом сужения расстояния между корнями дужек поясничных позвонков, нарастающий в каудальном направлении. Часто отмечается поясничный кифоз, а позднее может развиться и лордоз. Тип наследования – аутосомно-доминантный.
Гисплазия фиброзная (син.: болезнь Брайцева – Лихтенштейна, болезнь Джеффи – Лихтенштейна) – замещение компактного слоя кости аваскулярной фиброзной тканью, обусловленное нарушением эмбриогенеза кости на соединительнотканной стадии. При рентгенологическом исследовании определяются четко отграниченные очаги просветления кости различной величины и формы, соответствующие участкам недифференцированной волокнистой ткани. По локализации различают монооссальную, полиоссальную и регионарную формы, а по характеру изменений в кости – очаговую и диффузную формы. Преимущественно поражаются трубчатые кости конечностей, кости черепа. Наблюдаются патологические переломы.
Остеогенез несовершенный (син.: костеобразование несовершенное) – в основе лежит дефект костеобразования, связанный с недостаточностью мезенхимы. Характеризуется патологической ломкостью костей в сочетании с другими аномалиями. Поражаются преимущественно длинные трубчатые кости. Микроскопически отмечается истончение кортикального слоя трубчатых костей, разрежение и истончение костных балок губчатого вещества. В ряде случаев выявлена дисплазия эпифизов бедренных, большеберцовых и плечевых костей.
Остеопетроз (синдром Albers – Schonberg, болезнь мраморная, остеосклероз врожденный, дисплазия гиперостотическая) – генерализованный диффузный остеосклероз, характеризуется неравномерным, широко распространенным гиперостозом, захватывающим одновременно большое количество костей с переходом процесса на костномозговой канал. Обусловлен нарушением соотношения между новообразованной и рассасывающейся костной тканью. Характерны увеличенная плотность длинных трубчатых костей, сужение костномозговой полости, замещение костного мозга костно-хрящевой тканью. Утолщенные кости имеют мраморно-белый вид, хрупкие, ломкие; часты патологические пере- ломы. В процесс вовлекаются и кости черепа. Аутосомно-рецессивное наследование.
Остеопойкилоз (син.: остеопойкилия гиперпластическая, «кости пятнистые», остеопатия склерозирующая рассеянная врож- денная) – мелкоочаговые эндостальные скопления склерозированной костной ткани. Чаще поражаются кости кисти, стопы, запястья, предплюсны и метафизарные отделы длинных трубчатых костей.
Пикнодизостоз – генерализованный склероз костей без нарушения их формы и сужения костномозговой полости. Характерны также гипоплазия дистальных фаланг, тупой угол нижней челюсти, широкие венечные швы.
Хондродисплазия точечная (син.: хондродисплазия пятнистая, хондродистрофия точечная, эпифизы испещренные, хондродистрофия кальцифицирующая врожденная, дисплазия эпифизар- ная пятнистая) – появление множественных точечных (пятнистых) кальцификатов в эпифизах, периартикулярных тканях и зоне роста костей. Может наблюдаться тотальное поражение всех костей (генерализованная форма) или отдельных костей. Характерные признаки: диспластическое лицо, гипоплазия хрящей носа, укорочение конечностей, сгибательные контрактуры суставов, деформации стоп, позвоночного столба, изменения кожи (эритродермия, ихтиоз), катаракты. Различают несколько форм: летальную ризомелическую, форму Конради – Хюнерманна, Х-сцепленную доминантную и др.
Экзостозы хрящевые множественные (син.: хондродисплазия экзостозная, экзостозы хрящевые юношеские, экзостозы костно-хрящевые множественные, аклазия диафизарная, хондродисплазия деформирующая, хондроматоз кости наружный, болезнь Эренфрида) – порок развития пластинки роста, выражающийся в появлении хрящевых и костно-хрящевых разрастаний (экзостозов) в эпиметафизарных отделах костей. Чаще поражаются кости плеча, предплечья, бедра и голени. Приводит к различного рода деформациям конечностей. Иногда сочетается с другими аномалиями – расщелиной неба, синдактилией, ангиоматозом. Аномалии развития опорно-двигательного аппарата
Энхондроматоз (син.: синдром Ollier, hemichondrodysplasia) – наличие в метафизах и диафизах длинных трубчатых костей или теле плоских костей очагов эмбриональной хрящевой ткани, соответственно которым при рентгенографическом исследовании выявляются различной формы и размеров очаги просветления. В основе лежит замедление и извращение оссификации эмбрионального хряща, заключающееся в отсутствии замещения хрящевого скелета костной тканью. Различают по распространенности процесса монооссальную, олигооссальную и полиоссальную формы, а по локализации – 4 формы: акроформу (поражение кистей и стоп), мономелическую (поражение костей одной конечности с прилежащей частью тазового или плечевого пояса), одностороннюю или преимущественно одностороннюю и двустороннюю формы. Проявляется укорочением трубчатых костей, уплощением их с деформацией и искривлением, наблюдаются переломы, иногда экзостозы. Рентгенологически – укорочение длинных и коротких трубчатых костей, множественные односторонние энхондромы. Предполагается аутосомно-доминантное наследование.

Источник