Дермальный синус на уровне копчика у детей
Дермальный синус представляет собой аномальное соединение, выстланное эпителием, между кожей и интравертебральными или интракраниальными структурами, являющееся результатом неполного закрытия невральной трубки. Хотя дермальный синус может быть обнаружен от верхнего шейного отдела до средней части крестца, однако наиболее часто он встречается в поясничном или пояснично-крестцовом отделе и может соединяться в любой точке с центральной нервной системой.
Некоторые дермальные синусы оканчиваются слепо в мягких тканях, однако большинство из них пенетрирует позвоночный канал, твердую мозговую оболочку и заканчиваются непосредственно под кожей или открываются наружу свищом. Дермальные синусы могут простираться краниально в различной степени, оканчиваясь иногда очень высоко.
Симптомы
Тракт, ведущий к позвоночному столбу или черепу, иногда заканчивается в виде кистозного образования (дермоид, эпидермоид) или связан со спинным мозгом. При наличии кистозного образования оно может проявляться как любое другое опухолевидное образование и вызывать неврологические нарушения в результате локальной компрессии или препятствовать нормальной циркуляции цереброспинальной жидкости. Небольшое наружное отверстие синуса можно не увидеть при обычном осмотре, и часто диагноз не устанавливается до тех пор, пока у ребенка не возникает «необъяснимый» или рецидивирующий менингит, либо появляются признаки сдавления спинного мозга или быстро увеличивающегося интракраниального опухолевидного образования. Поэтому для выявления дермального синуса необходим тщательный осмотр кожи спины по средней линии позвоночника от черепа до крестцово-копчиковой области. При этом нередко могут быть выявлены различные аномалии кожи, включая кожные ямочки, участки оволосения и невусы, подкожные липомы и гемангиомы. Синус может быть входными воротами для бактериальной инфекции.
Диагностика
Диагностика дермального синуса включает обычную рентгенографию пояснично-крестцового отдела позвоночника, которая может выявить spina bifida или дизрафическое поражение, в частности аномалии позвоночника или диастематомиелию. Ценность рентгенографии может быть ограничена в связи с незавершенной кальцификацией у детей в возрасте до полутора лет. При ультрасонографии легко выявляются подкожный тракт, интраспинальные опухоли и снижение пульсации спинного мозга. Из-за риска инфицирования введение зонда или рентгеноконтрастного вещества в дермальный синус не оправдано и мало информативно в диагностическом плане. На смену инвазивному исследованию с контрастным веществом пришла МРТ, которая неинвазивным путем позволяет визуализировать экстраспинальный ход синуса, опухоли и другие аномалии, сочетающиеся с синусом, при этом обладая большей чувствительностью, чем КТ с контрастированием. У пациентов с неврологическими нарушениями исследуют функцию мочевого пузыря с помощью УЗИ мочевого тракта, уродинамического обследования и урографии.
Важно провести дифференциальную диагностику между крестцовым дермальным синусом и эпителиальным копчиковым ходом. Ямочки ниже межъягодичной складки обычно заканчиваются слепо и поверхностно и, независимо от глубины, никогда не распространяются интраспинально; поэтому они не требуют никакого другого обследования, кроме обычного осмотра. Такие ямки встречаются примерно у 5% новорожденных и, хотя существуют с рождения, редко проявляются клинически в детском возрасте. У взрослых эти ямочки могут становиться эпителиальными ходами или абсцессами.
Операция
После введения в наркоз и постановки катетера Фолея в мочевой пузырь больного укладывают лицом вниз с валиками под грудной клеткой и животом. Руки ребенка младше 2 лет лучше вытянуть вдоль туловища, в то время как у более старших детей поднять кверху — тогда хирургу будет удобнее стоять ближе к пациенту. Кожу обрабатывают раствором бетадина от межъягодичной складки и кверху значительно выше отверстия синуса. Обязательно периоперационное внутривенное введение антибиотиков.
Производят овальный разрез кожи, окаймляющий синус, а также, если есть любые изменения кожи вокруг отверстия синуса, они также должны быть иссечены. Отделяемое из свища необходимо взять на исследование как на аэробную, так и на анаэробную флору.
Рассекают подкожные ткани, чтобы подойти к фасциальному дефекту, после чего ножку синуса выделяют по всей окружности. Кверху от ножки параспинальные мышцы отделяют электрокаутером субпериостально от первого интактного остистого отростка. Выделение и ламинэктомию продолжают, пока не дойдут до места прикрепления синуса к твердой мозговой оболочке.
Если при дооперационном обследовании или непосредственно во время операции выявлено, что ход синуса продолжается глубже фасции, выделение продолжают, пока не дойдут до конца свищевого хода.
Твердую мозговую оболочку вскрывают овальным разрезом, окаймляющим ход синуса. В некоторых случаях ход синуса внезапно заканчивается в зоне прикрепления к твердой мозговой оболочке, что становится очевидным сразу после ее вскрытия. В этих случаях после того, как хирург убеждается в нормальной анатомии интрадурального пространства, твердую мозговую оболочку ушивают, затем послойно ушивают рану. Если же ножка продолжается и имеются интрадуральные поражения, например, дермоидная или эпидермоидная киста либо фиксированный спинной мозг, тогда выделение продолжают в интрадуральном пространстве под микроскопом или с увеличительной лупой. Отделение ножки от глиальных масс может быть завершено с помощью микрохирургической техники.
Интраоперационная ультрасонография бывает полезна для выявления сирингомиелии или ин- трамедуллярного дермоида в зоне прикрепления ножки синуса.
Независимо от анатомии в зоне прикрепления дермального синуса, необходимо провести полную ревизию с целью выявления арахноидальных спаек, дермоидных опухолей и утолщения терминальной нити. Дермоидные опухоли часто бывают множественными, а также могут быть тесно спаяны с терминальной нитью и нервными корешками конского хвоста, особенно если больной переносил менингит.
Интрадуральные кисты полностью удаляют, не вскрывая их, если только это возможно, и стараясь не повредить нервные элементы. Интраспинальные и фиксированные спайками интрадуральные кисты опорожняют и удаляют настолько, насколько это возможно. Однако попытки удалить плотную фиброзную капсулу, тесно спаянную с невральными элементами, или капсулу инфицированной интраспинальной кисты не только бесполезны, но могут привести к повреждению спинного мозга или корешков. При необходимости производят пластику твердой мозговой оболочки, после чего герметично ушивают мышцы и кожу, не оставляя дренажей. При наличии экстрадурального абсцесса может понадобиться дренирование. Неполностью резецированные дермоидные опухоли могут в последующем медленно расти, а плотность послеоперационных спаек и рубцов затрудняет тотальную резекцию во время повторной операции.
После полной резекции синусового хода и опухолевидных образований субарахноидальное пространство промывают физиологическим раствором. Остатки содержимого дермоидов и эпидермоидов являются очень мощным раздражителем для спинномозговой жидкости, поэтому промывание может снизить риск развития послеоперационной инфекции и менингита. Чтобы свести к минимуму риск фиксации спинного мозга после операции, можно вшить в дефект заплату (трансплантат) из твердой мозговой оболочки, чтобы она не прилегала тесно к спинному мозгу, вокруг которого (нижнего его отдела и конского хвоста) было бы широкое пространство, заполненное спинномозговой жидкостью. При необходимости можно использовать фибринный клей. Рану закрывают послойно, параспинальную фасцию герметично ушивают непрерывным и отдельными швами. Кожу предпочтительно ушивать вертикальными матрацными швами, особенно если ребенок ранее переносил инфекцию.
Консервативное лечение
Консервативное лечение дермальных синусов неэффективно, поэтому, как только поставлен диагноз, необходимо оперировать больного независимо от возраста в плановом порядке, поскольку при этой патологии могут развиваться и прогрессировать неврологические расстройства.
Если дермальный синус выявлен на фоне текущего менингита, операция должна быть произведена после того, как больной получит курс лечения антибиотиками и будет вылечен от менингита. Показаниями к срочному вмешательству являются быстрое нарастание неврологических расстройств, рецидивирующая инфекция, несмотря на антибиотикотерапию, а также в тех случаях, когда с инфекцией не удается справиться консервативными мерами.
Принципы хирургического лечения определяются эмбриологией и анатомией аномалии. Операция заключается в иссечении не только всего хода свища, но и интрадуральных, связанных с ним патологических образований, даже если при дооперационном МРТ они не были выявлены. Шансы сохранения неврологических функций после иссечения синуса высоки (95,4%).
После полного иссечения дермального синуса послеоперационные осложнения развиваются редко и это, как правило, инфекция (независимо от возраста), а также неврологический дефицит и ликворея (после операций со вскрытием твердой мозговой оболочки). Прогноз у тех пациентов, которые ко времени операции уже имеют какие-либо неврологические расстройства, часто неблагоприятный, хотя у большинства таких детей после операции отмечается все же некоторое улучшение. Поэтому и цель операции — предотвратить развитие неврологических расстройств у тех пациентов, которые их пока не имеют. При неполном иссечении опухолевидных образований необходим ранний МРТ-контроль в послеоперационном периоде.
Оптимального эффекта при лечении больных с дермальным синусом можно достичь лишь при наличии тесного сотрудничества педиатров, детских хирургов, нейрохирургов и многих других специалистов, занимающихся лечением врожденных пороков развития и инфекционных заболеваний.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.
Видео:
Полезно:
Источник
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Патогенез
- Классификация
- Симптомы
- Возможные осложнения
- Диагностика
- Лечение
- Список литературы
Другие названия и синонимы
Спинальный дермальный синус.
Названия
Название: Дермальный синус.
Дермальный синус
Синонимы диагноза
Спинальный дермальный синус.
Описание
Это врожденная аномалия в виде свищевого прохода, через который кожа связывается с нервными структурами спинного мозга и головного мозга. Патология может поражать любой сегмент краниоспинального тракта, проявляющийся кожными признаками (углубление, гиперпигментация, гипертрихоз), неврологическими расстройствами (нижний парапарез, дисфункция органов малого таза, гипертензия спинномозговой жидкости), часто осложняющимися менингитом, абсцессами. Диагноз ставится с использованием клинических и нейрофизиологических методов, КТ, магнитно-резонансной томографии, УЗИ центральной нервной системы, рентгенографии черепа и позвоночника. Основой лечения является радикальная операция.
Дермальный синус
Дополнительные факты
Кожные пазухи – довольно редкая врожденная аномалия центральной нервной системы. Распространенность форм позвоночника среди новорожденных находится в диапазоне 1: 2500. Этот показатель может не отражать истинную частоту патологического состояния в популяции, поскольку многие случаи остаются нераспознанными. Черепные формы встречаются еще реже – в литературе описано около 100 случаев. Заболевание выявляется у пациентов всех возрастных групп, включая пожилых, но чаще свищи обнаруживаются у детей в возрасте до 5 лет. Большинство исследований не показывают гендерных различий, некоторые авторы сообщают о преобладании патологии среди женщин (в 1,7 раза).
Причины
Точные причины кожного синуса остаются неизвестными. Развитие врожденных аномалий связано с влиянием наследственных и экологических факторов на плод. Первые вызваны генетическими мутациями (аутосомно-X-сцепленными), трисомиями, аберрациями 4, 5, 13, 18, 22 и другими хромосомами. Если у одного из родителей или родственников есть дефект, вероятность его возникновения у ребенка увеличивается до 2-5%. Следующие факторы были выявлены, которые влияют на плод от 3 до 8 недель беременности: Развитие нервной трубки нарушено отравлением нефтепродуктами, алкоголем и наркотиками, воздействием ионизирующего излучения (проживание в неблагоприятных для окружающей среды районах, работа с источниками излучения). Патология идентифицируется с использованием матерью определенных лекарств: противосудорожных, цитостатических, салицилатов и.
• Внутриматочные инфекции. Действуя в критические периоды развития плода, патогенные патогены, в частности инфекции TORCH, оказывают тератогенное действие. Это приводит к появлению не только серьезных пороков развития, но и небольших аномалий (стигма диссембриогенеза), которые включают свищи кожи.
• Соматические заболевания. На внутриутробное развитие центральной нервной системы плода влияют некоторые заболевания матери: декомпенсированный сахарный диабет, патология щитовидной железы и ожирение. Значительную роль играет дефицит гипо и витаминов – дефицит фолиевой кислоты во время беременности.
Существенными причинами являются перинатальные поражения, внутриутробная гипоксия, повышение температуры тела при лихорадке или использование горячих ванн на ранних сроках беременности. Если женщина забеременеет в возрасте 35 лет и старше, вероятность дисморфогенетических нарушений увеличивается более чем на 3%. Выявление одного или нескольких факторов является основанием для включения беременной женщины в группу высокого риска по рождению ребенка с дефектом нервной трубки.
Патогенез
Разделение кожной эктодермы и нейроэктодермы происходит в первые 2 месяца развития плода. Когда формируется нервная трубка, между двумя листьями вставляется мезодерма, которая является источником костей, хрящей и мышц, отделяющих кожу от мозговой ткани. Незавершенность этих процессов становится причиной образования свищевого прохода, соединяющего дерму с нервными образованиями. Если спинальная дисография поражает только эктодерму, синус ограничен пространством между кожей и позвоночным каналом. Дефект закрытия мезодермы сопровождается аномалией головного мозга и позвонков.
Пазухи встречаются с неполным отделением кожи от твердой мозговой оболочки отростком лобной кости между 50 и 60 днями эмбриогенеза. Патологическое нейроэктодермальное соединение образуется через глухое отверстие, заканчивающееся от носа до передней черепной ямки. Для многих спинальных дисрафий характерен дефект задней половины позвоночного канала (неполное закрытие дуги). Уровень дерматологического поражения соответствует сегментам позвоночника, с которыми была установлена связь, то есть курс проходит на два или более позвонков над отверстием кожи.
Свищелевые каналы выстланы многослойным плоским эпителием, окруженным волокнами соединительной ткани. Вы найдете там клеточные элементы (нерв, ганглион, менингеал), жировые отложения, кровеносные сосуды, хрящи. Длина движений различна: некоторые достигают глубокой фасции или внешних мозговых оболочек, 2/3 свищей входят в субарахноидальное пространство, заканчиваясь кистами. Последние содержат экто- и мезодермальные производные, включая вспомогательные структуры: волосяные фолликулы, железистые клетки, гладкие мышцы.
Классификация
Аномальные движения могут происходить на любой части краниоспинальной оси – от носа до копчика. Большинство из них входят в структуру латентного спинного дисрафизма или расщепления расщелины позвоночника. Учитывая местоположение в современной неврологии и нейрохирургии, выделяются следующие формы патологических сообщений: Это могут быть пояснично-крестцовый (до 41%), поясничный, крестцово-бедренный, грудной и шейный отделы. Пазухи позвоночника прикрепляются к твердой мозговой оболочке, конусообразным нервным элементам, пони, концевой нити. Описаны затылочная (85%), лобная (носовая) и теменная формы. Подводные краниальные каналы проникают в полость черепа, затылок может достигать венозного синусового кровотока, связываться с кистами мозжечка или в / в камеры.
Согласно опубликованным данным, позвоночные формы этой патологии встречаются примерно в три раза чаще, чем черепные. В соответствии с гистологическим строением и предполагаемыми особенностями эмбрионального развития некоторые авторы предлагают использовать следующую классификацию спинальных свищевых путей: Конец на уровне твердой мозговой оболочки, субдурального или субарахноидального пространства. Они имеют волокнистую структуру, часто связанную с аномалиями позвоночника. Патологические ходы обычно располагаются над пластиной позвоночной дуги, оканчиваются в мягких тканях, реже достигают эпидурального пространства. Есть эпителиальные или неэпителиальные.
Свищные пути могут заканчиваться слепо, с дермоидными или эпителиальными кистами (экстра-, интрадурально, интрамедуллярно). Пазухи обычно одиночные и расположены вдоль средней линии тела. В литературе имеются сообщения о боковых, двойных или множественных свищах. Согласно клиническому течению, патология неосложненная или сложная.
Симптомы
Симптомы дермального синуса.
Это разнообразие врожденных аномалий характеризуется широким спектром клинических проявлений – от бессимптомного течения до тяжелых неврологических расстройств. Многие проявляются только внешними признаками кожи. В некоторых случаях они настолько тонки, что пороки развития становятся случайными признаками во время исследований нейровизуализации или появляются значительно позже – на стадии осложнений.
Клиническое проявление возможно в широкой возрастной группе. В отличие от изменений кожи, которые обычно являются косметической проблемой, неврологические нарушения, связанные с миелодисплазией, кистами и воспалительным процессом, являются прогрессирующими. При рождении они отсутствуют, впоследствии появляются и растут. Наряду с минимальной инвалидностью развивается вялый парапарез нижних конечностей с гипестезией, гипорефлексией и мышечной атрофией. У половины пациентов нарушение функции органов малого таза выявляется в виде недержания мочи и кала.
Сопутствующий синдром фиксированного спинного мозга, который возникает, когда нарушается гемоциркуляция в нижних отделах из-за их напряжения на фоне роста позвоночника, характеризуется увеличением неврологических нарушений. Симптомы дополняются болями в пояснице и ногах, измененной походкой, ортопедическими дефектами. К ним относятся укорочение конечностей, косолапость, искривление позвоночника (кифоз, сколиоз). Позвоночные свищи также связаны с диастематомиелией, менингомиелоцеле и тератомами.
Рвота. Судороги.
Возможные осложнения
Сложные пассажи являются воротами для проникновения бактерий в позвоночный канал и полость черепа – у 61% пациентов диагностирована нейроинфекция в виде вторичного гнойного менингита, миелита, интрамедуллярного, экстра и субдурального абсцессов. Изменение содержимого кисты или выхода дермальных элементов в спинномозговую жидкость приводит к раздражению мозговых оболочек с появлением асептического, часто рецидивирующего, асептического менингита. Увеличение внутриспинальных и внутричерепных кист сопровождается прогрессированием неврологического дефицита, гидроцефалии и деформации кости.
Диагностика
Предварительная диагностика кожного синуса проводится на основании клинических данных – по совокупности характерных особенностей кожи, усилению неврологических симптомов и связанных с ними воспалительных явлений. Верификация патологии с определением места и направления свищевого течения, его связи с нервными тканями, наличием сопутствующих аномалий позволяют методам нейровизуализации: Ультразвуковое исследование дефектов позвоночника используется в качестве скрининга у детей первого года жизни до окостенения задних отделов позвоночника. Ультразвук определяет подкожный ход и кисты, но имеет низкую чувствительность и специфичность, не позволяет получить подробные анатомические данные, не выявляет сложных аномалий.
• Магнитный резонанс. Считается методом выбора при нейродиагностике патологии. Свищевой путь отображается как линейное уменьшение интенсивности сигнала в режимах T1 и T2 при усилении окружающими мягкими тканями. Магнитно-резонансная томография головного и спинного мозга позволяет выявлять кисты, абсцессы и другие связанные расстройства, чтобы отличать дермоид от эпителиальных образований. Предоставляет максимум информации об анатомических характеристиках костных структур: незаживающие дуги, аномальные позвонки, перегородки. Визуализация самих свищевых каналов затруднена. КТ-дермоидные кисты видны как округлые гипоинтенсивные образования с капсульной кальцификацией без усиления сигнала от мозговой ткани. Обычные рентгенограммы черепа и позвоночника в переднезаднем и боковом направлениях полезны для выявления дисграфических изменений, но отсутствие таких изменений не исключает кожных свищей. Рентгенография иногда используется в качестве вспомогательного инструмента для предоперационного планирования.
При полном обследовании пациента нейрофизиологические методы используются для выяснения функциональных нарушений: электроэнцефалография, анализ соматосенсорных вызванных потенциалов, электронейромиография. Использование инвазивных диагностических процедур ограничено: фистулография связана с риском инфекции свища, люмбальная пункция опасна из-за угрозы разрыва кисты или абсцесса. Какими бы ни были результаты нейровизуализации, все пациенты получают интраоперационный диагноз.
В практике невролога позвоночные свищи следует отличать от копчиковых эпителиальных пассажей (пилонидальные кисты), псевдодермальных пазух, от менингомиелоцеле. При черепных дефектах энцефалоцеле, носовые глиомы исключены. Интрамедуллярные и внутричерепные кисты следует отличать от других объемных образований (опухоли, абсцессы). Нарушения, осложненные воспалительным процессом, отличаются нейроинфекциями различной этиологии.
Лечение
У новорожденных с повреждением копчиковой зоны возможно динамическое наблюдение. Этот свищевой ход обычно заканчивается на расстоянии от мозговых оболочек, поэтому риск инфекционных и воспалительных осложнений минимален. В других случаях консервативной терапии назначается вспомогательная функция. Такие методы не могут устранить структурный дефект, но они помогают снизить риск неблагоприятных последствий его течения, подготовиться к хирургическому вмешательству и гарантировать послеоперационное лечение пациентов. Можно использовать следующие методы: Активный воспалительный процесс вокруг свища, менингита или абсцесса является показанием для системной антибактериальной терапии, которая также может иметь профилактический характер. Иногда, по решению врача, кортикостероиды назначают до операции.
• Физиотерапия. Наличие неврологического дефицита требует ранней послеоперационной реабилитации, которая может включать массаж, физиотерапию и физиотерапию. Это помогает улучшить функциональность пациентов.
Если патология затрагивает сегменты выше копчика, единственным эффективным лечением является радикальное вмешательство – микрохирургическое иссечение кожного синуса и удаление кистозных расширений. Параллельно исправляются неровности позвонков и черепа. Рекомендуется проводить операцию до наступления неврологического дефицита или гнойных осложнений – в раннем детстве (как только ребенок сможет это вынести) или сразу после постановки диагноза.
Отложенное вмешательство показано для активного воспалительного процесса в зоне свища, который требует предварительной антибактериальной терапии. Интрамедуллярные абсцессы вскрываются задней центральной миелотомией, дренируются, промываются антисептическими растворами. После операции проводится повторное нейровизуальное исследование, которое повторяется каждый год или по мере необходимости.
Лечение дермального синуса.
Тактика лечения определяется расположением дефекта, его клиническим проявлением, сопутствующими аномалиями и наличием осложнений. Во многих случаях для достижения идеального результата практикуется комплексное воздействие на патологический процесс. Пунктуальность нейрохирургической помощи, от которой напрямую зависит результат заболевания, чрезвычайно важна.
Список литературы
1. Нейрохирургия/ Гринберг М. С. – 2010.
2. Диагностика, тактика лечения видов скрытого спинального дизрафизма (spina bifida occulta): дорсального дермального синуса, синдрома фиксированного спинного мозга/ Демьяненко В. А. , Кабаньян А. Б. , Байдаков А. П. // Кубанский научный медицинский вестник – 2012 – №6.
3. Система диагностики и дифференцированного хирургического лечения миелодисплазии у детей. Автореферат диссертации/ Еликбаева Г. М. – 2009.
4. Диагностика и хирургическое лечение детей с дермальным синусом/ Еликбаев Г. М. // Нейрохирургия и неврология Казахстана – 2009 – №2, 3.
Источник