Недоразвитый копчик у ребенка
Пороки развития крестцово-копчиковой области. Диагностика пороков крестцово-копчиковой области.
Крестцово-копчиковая область является местом наиболее частого развития врожденных опухолей по сравнению с другими областями человеческого организма. Происходит это ввиду сложности формирования в эмбриональном периоде таза и тазовых органов.
Врожденные пороки развития крестцово-копчиковой области непосредственного отношения к прямой кишке как бы не имеют. Эти заболевания должны подробно описываться в отдельных главах современных книг по проктологии. Такое рассмотрение нам представляется совершенно обязательным, так как: а) внутриутробное развитие этой области имеет связь с формированием прямой кишки; б) многие виды врожденных заболеваний крестцово-копчиковои области протекают рядом с прямой кишкой, эмбриологически имеют к ней непосредственное отношение и нередко симулируют ее заболевания; в) дифференциальная диагностика между некоторыми врожденными пороками развития крестцово-копчиковои области и приобретенными заболеваниями прямой кишки нередко представляют известные трудности.
Все эти вопросы — этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение врожденных пороков развития крестцово-копчиковои области — еще недостаточно известны студентам и врачам, а проктологи должны их особенно хорошо знать. Поэтому настоящая лекция и посвящена этим не так уж редко встречающимся заболеваниям.
Достаточно давно вышли две книги — Ф. Г. Углов и Р. А. Мурсалова «Тератомы пресакральной области» (1959) и Б. Е. Стрельников «Эпителиальные кисты крестцово-копчиковои области» (1962), в которых достаточно подробно описаны разбираемые заболевания. Мы постараемся изложить только основные положения из учения об этих заболеваниях.
Этиология и патогенез крестцово-копчиковой области.
Врожденные заболевания являются результатом нарушения внутриутробного развития плода. Такие нарушения могут быть весьма разнообразны. Поэтому существует много теорий, предложенных для объяснения причин развития врожденных заболеваний крестцово-копчиковои области.
Наиболее ранней по времени является теория, выдвинутая для объяснения эпителиальных погружений крестцово-копчиковои области Tourneaut, Hermann (1887), о неравномерном развитии различных систем каудального конца эмбриона.
В те же годы Lannelongue (1882, цит. по Stone, 1924) и Mallory (1892) описали теорию эктодермальной инвагинации, основанную на закладке хорды. После обратного развития нервно-кишечного канала в этом месте остается не обычная подкожная жировая клетчатка, а рубцовая ткань, инвагинирующая эктодерму при дальнейшем росте индивидуума.
Pfannenstiel (1897) предложил патогенетическую теорию, согласно которой различные опухоли, в частности тазовые тератомы, могут развиваться из неоплодотворенной второй яйцевой клетки. В конце прошлого столетия Willms высказал теорию о разобщении зародышевого зачатка, т. е. отщепления эмбриональных клеток с последующим самостоятельным их развитием. Н. Н. Петров (1903) признавал моногерми-нальное происхождение при простых опухолях и бигерминальное при сложных.
В 1959—1961 гг. В. Л. Ривкин опубликовал свои данные по вопросу о происхождении, клинике и лечению эпителиальных ходов копчиковой области. Он обследовал 500 трупов детей и взрослых, умерших от различных заболеваний и травм. У 4,6% трупов найдены различные виды эпителиальных погружений крестцово-копчиковой области. В. Л. Ривкин подверг микроскопическому исследованию хвостовую связку (ligamentum caudale), которая в виде соединительнотканного тяжа начинается от дорсальной поверхности копчика и прикрепляется к центру кожного погружения — хода, воронки, складки.
Этот тяж сформирован из коллагеновых волокон, которые постепенно, без четких границ, вплетаются в ретикулярный слой кожи с одной стороны и в надкостницу копчика — с другой. В. Л. Ривкин пишет, что все предыдущие авторы считали хвостовую связку остатком копчиковой мозговой трубки. Ее наличие у 3—5% людей он объясняет неполной редукцией надпозвоночной группы мышц—поднимателей хвоста животных, т. е. атавистическим признаком, рудиментом, напоминающим о более ранних стадиях развития животного мира.
Нет оснований согласиться с трактовкой В. Л. Ривкина. Мы разделяем нейрогенную теорию Tourneaut, Hermann и согласны с большинством авторов, считающих хвостовую связку остатком копчиковой мозговой трубки. У животных надпозвоночная группа мышц прикрепляется не к коже, а к тыльным поверхностям хвостовых позвонков. По мере исчезновения в процессе филогенетического развития хвоста у высших животных— приматов, исчезли хвостовые позвонки и прикрепляющиеся к ним мышцы — опускатели и подниматели хвоста. Эти мышцы не имеют отношения к коже у животных, обладателей хвоста.
Тем более рудименты этих мышц не могут иметь отношения к коже крестцово-копчиковой области у человека.
– Вернуться в оглавление раздела “Неотложная хирургия.”
Оглавление темы “Свищи и атрезии прямой кишки.”:
1. Рубцовые стриктуры заднего прохода. Лечение рубцовых стриктур заднего прохода.
2. Свищи прямой кишки. Аномалии прямой кишки.
3. Методы лечения свища прямой кишки. Операция при свище прямой кишки.
4. Классификация свищей прямой кишки. Диагностика свищей прямой кишки.
5. Устранение влагалищной прямой кишки. Операции при вестибулярной прямой кишки.
6. Виды операций при вестибулярной эктопии прямой кишки. Техника операции при влагалищной кишке.
7. Этапы устранения вестибулярной эктопии прямой кишки. Операция Rizzoli.
8. Высокая атрезия прямой кишки. Течение атрезии прямой кишки.
9. Дивертикулы прямой кишки. Диагностика дивертикул прямой кишки.
10. Пороки развития крестцово-копчиковой области. Диагностика пороков крестцово-копчиковой области.
Источник
Spina bifida. Что это?
Расщепление позвоночника (spina bifida) – порок развития позвоночника, когда позвонки остаются не до конца развитыми. Сзади они не сомкнуты, и в образовавшееся отверстие виден спинной мозг.
Болезнь возникает во внутриутробный период вследствие аномалии развития «нервной трубки» – органа, из которого формируется головной и спинной мозг будущего младенца.
Причины
Неизвестны. Факторы риска – недостаток фолиевой кислоты в организме матери во время беременности, наследственность, сахарный диабет матери, приём некоторых препаратов (например, вальпроата), а также инфекции и интоксикации во время беременности.
Как это выглядит?
По-разному, в зависимости от степени выраженности.
Если спинной мозг не выпирает из позвоночника наружу – это закрытая форма, spina bifida occulta.
Если в отверстия позвонка проступил наружу спинной мозг – это спиномозговая грыжа и открытая форма, spina bifida aperta.
В лёгких случаях у ребёнка не бывает сколько-нибудь очевидных проблем со здоровьем, а дефект позвонков случайно обнаруживают на рентгене.
При средней тяжести закрытой формы у ребёнка возникают свищи в позвоночнике.
В особо тяжелых случаях возникает миеломенингоцеле — щель в позвоночном столбе, в которую на спине выступает спинномозговая грыжа – кожный мешочек, наполненный спинным мозгом. В случаях крайней степени тяжести оболочка у грыжи отсутствует.
Открытая форма может осложняться менингоцеле – когда во внешнюю грыжу вышли оболочки спинного мозга, или менингорадиколоцеле – когда в грыжу выпячены корешки спинного мозга.
Во всех отделах позвоночника ниже уровня грыжи, в зависимости от степени поражения спинного мозга, чувствительность либо понижена, либо отсутствует вообще. Часто весь организм ниже уровня грыжи парализован.
Иногда у больных недоразвит крестец (могут отсутствовать один или несколько крестцовых позвонков), может быть недоразвита нижняя часть тела – тогда есть особенности в строении ног (характерная для этого диагноза особая косолапость), недоразвитие половых органов, патологии строения мочевыводящих путей.
Поскольку при spina bifida неправильно формируется как спинной, так и головной мозг, часто этот диагноз сопровождается гидроцефалией (скоплением цереброспинальной жидкости в мозге) (более 80% случаев), другими пороками развития головного мозга и черепа. Также могут присутствовать врожденные аномалии и опухоли вокруг спинного мозга.
Интеллект больных сохранен, но могут быть проблемы с нарушением внимания.
Как часто это встречается?
По статистике США, у одного новорожденного на 1500. По российской статистике, 1-3 случая на 10000 однако составители российских клинических рекомендаций признают, что лёгкие случаи у нас часто остаются нераспознанными в первые недели жизни.
Диагностика
До рождения ребёнка
По УЗИ. Тяжёлые формы (с открытой щелью позвоночника) могут быть диагностированы на УЗИ довольно рано, известны случаи постановки диагноза на 9-10 неделе беременности. Большинство диагнозов впервые ставится в 14-16 недель.
По УЗИ и специальному анализу крови. Повышенное содержании α-фетопротеина в сыворотке крови матери до 24 недель свидетельствует о наличии порока у плода с вероятностью 7-10%, и в третьем триместре – с вероятностью более 50%. Выявленные на УЗИ специфические дефекты стоп, голеней и асимметрия желудочков головного мозга, а также многоводие свидетельствуют о диагнозе в 65% случаев.
Сочетание наблюдаемых на УЗИ перечисленных выше дефектов и повышенного α-фетопротеина в третьем триместре – в 80%.
При этом в целом spina bifida считается сложнодиагностируемым с помощью УЗИ пороком.
После рождения ребёнка
Уточнение присутствующих симптомов по УЗИ и МРТ.
Требования к родам
Если УЗИ показало у ребёнка позвоночную грыжу, показаны роды с помощью кесарева сечения. Исключение составляют дети с особо тяжёлой формой — безоболочечной (без кожного мешка) грыжей, в этом случае возможны естественные роды, однако такой ребёнок часто бывает нежизнеспособен.
Проявления болезни, помимо видимых при внешнем осмотре признаков
Расстройства мочеиспускания – недержание или, наоборот затруднённое мочеиспускание, а также расстройства дефекации – недержание или запоры. Урологические проблемы сохраняются у 90% пациентов.
Возможны неврологические симптомы – от ослабления чувствительности до полного паралича нижних конечностей.
В дальнейшем возможно возникновение осложнений в работе тазовых органов, например, пиелонефрита, а также артрогрипоза, вывиха бедра (до половины детей в первые 2-3 года жизни).
У некоторых детей наблюдается искривление позвоночника, возможны более частые, чем у обычных детей переломы (дети со spina bifida меньше двигаются и мало бывают на солнце, поэтому развивается дефицит витамина D и остеопороз).
Дети со spina bifida часто имеют повышенную реакцию на латекс – во время манипуляций с ними лучше не использовать латексные перчатки.
Дети с закрытой формой, тем не менее, часто имеют пониженную чувствительность ног. Лучше не позволять им гулять босиком. В дальнейшем надо тщательно следить за качеством ортезов и обуви, так как больные с этим диагнозом склонны к возникновению плохо заживающих повреждений и пролежней.
Пренатальная операция
В последние годы в мире разработана технология внутриутробных операций плода с диагнозом spina bifida. При таких вмешательствах врач надрезает матку, разворачивает плод так, чтобы был доступен дефект спиномозговой трубки (будущая грыжа) и реконструирует недостающую заднюю часть позвонков из окружающих мышц и кожи.
Таким образом, выпячивание грыжи убирается, у спинного мозга появляется возможность развиваться ближе к норме. Если операция сделана до 26 недели беременности, в 36% случаев ребёнок рождается здоровым, в остальных – тяжесть пороков уменьшается.
Постнатальная операция
Операция по поводу вправления грыжи при spina bifida, согласно отечественному регламенту, показана до одного года в условиях детского нейрохирургического отделения. Хорошо, если в операционной бригаде, помимо хирурга-неонатолога, есть нейрохирург.
Осложнения грыжи (разрыв оболочек, либо угроза разрыва, кровотечение или течение ликвора из грыжи) требуют немедленной операции.
Во время транспортировки ребёнок должен лежать на животе.
Повторные хирургические вмешательства в спинной мозг в более старшем возрасте показаны при развитии синдрома «фиксированного спинного мозга» — ситуации, когда спинной мозг прирастает к твёрдой спинной оболочке. В норме с возрастом позвоночник удлиняется, при spina bifida расположению спинного мозга в позвоночнике могут помешать особенности строения, жировики и спайки, которые и удаляют во время повторной операции. Если не скорректировать этот порок, возможна боль, онемение отдельных областей, спастика мышц, энурез и недержание.
Лечение сопутствующих аномалий и реабилитация
При выраженных проблемах с мочевым пузырём показана антибактериальная терапия и установка катетера. В дальнейшем происходит постоянное наблюдение и лечение мочевыводящих путей, разработка стратегии катетеризации (подбор катетера, реконструкция органов для более удобной установки катетера). Основные задачи здесь – не пропустить пиелонефрит и по возможности минимизировать хирургические вмешательства.
При наличии неосложнённой спинномозговой грыжи с паралитической косолапостью, необходимо лечение у ортопеда, начиная с седьмого дня жизни. В дальнейшем всем пациентам понадобится постоянное наблюдение ортопеда, и терапия от специальных упражнений до ортезирования для обучения самостоятельному стоянию и ходьбе.
Поскольку spina bifida часто сопровождается асимметрией суставов и слабостью мышц, с возрастом могут возникнуть проблемы с ходьбой даже у тех пациентов, кто в детстве ходил сам.
Каждому пациенту составляют индивидуальную программу лечения, реабилитации со сроками наблюдения, госпитализаций, препаратами. При благоприятном течении программа реализуема в условиях дневного стационара без госпитализаций.
К каким врачам обращаться
Новорожденный со spina bifida с первых дней жизни, помимо наблюдения неонатолога и педиатра, нуждается в консультациях нейрохирурга, невролога, уролога, ортопеда, а также офтальмолога, поскольку сопутствующее гидроцефалии (если она неочевидна) повышенное внутричерепное давление диагностируются по исследованиям глазного дна.
Фонд «Сделай шаг» в рамках программы «Spina Bifida» предоставляет специалиста по раннему вмешательству, эрготерапевта и физического терапевта.
Прогноз
Прогноз при spina bifida зависит от степени поражения спинного мозга, числа и выраженности сопутствующих аномалий. Прогноз ухудшается при поражениях в более высоких отделах позвоночника, а также при плохом уходе за ребенком.
Профилактика
Своевременный (по рекомендациям врачей) приём фолиевой кислоты в достаточных дозах (назначенных специалистом) снижает риск развития болезни у плода на 70%.
Куда обращаться за помощью
Поскольку при spina bifida часто требуется комплексное вмешательство нескольких специалистов, оборудование хорошего качества, не всё удаётся сделать по ОМС. Специально помощи детям со spina bifida посвящена программа фонда «Сделай шаг».
За предоставленную информацию благодарим фонд «Сделай шаг».
Сделать пожертвование на программу «Spina Bifida» можно на сайте фонда.Также можно пожертвовать
через SMS на номер 3443 с текстом сообщения: СПИНА 100 или SPINA 100, где «100» — сумма в рублях (может быть любой от 10 до 15000).
Чтобы поддержка была регулярной, отправьте на 3443 SMS: СПИНА месяц 100 или SPINA месяц 100.
Обязательно подтвердите свой перевод в ответном SMS, иначе пожертвование не дойдет.
Чтобы отписаться от регулярного пожертвования, вместо ответа о предстоящем списании отправьте SMS с текстом STOP или СТОП.
Иллюстрации: Оксана Романова
В теле любого человека есть органы, которые не несут никакой практической пользы, но были жизненно необходимы нашим далеким предкам. Американское издание Vox рассказало о самых любопытных рудиментах человеческого организма.
Длинная ладонная мышца
Изображение: vox.com
Попробуйте соединить мизинец с большим пальцем и немного приподнять руку. Если посреди запястья появилось «веретено», значит у вас есть рудимент — длинная ладонная мышца.
Примерно у 10−15% людей ее нет на одной или обеих руках. Если вы один из них, не волнуйтесь, это не делает руки слабее и никак не влияет на силу хвата.
В том или ином виде эта мышца есть у всех млекопитающих, но больше всего развита у тех, кто использует передние конечности для передвижения. Среди приматов длиннее всего она у лемуров, а короче — у шимпанзе и горилл.
Ушные мышцы
Изображение: vox.com
Обратите внимание на тройку мышц, идущих от вашего внешнего уха. Вряд ли у вас получится хорошенько ими пошевелить.
А вот у большинства других млекопитающих это отлично получается. Так многие животные определяют источник шума и лучше слышат приближающегося хищника, соперника или добычу.
Однако следы этой адаптации заметны у людей и сейчас. В одном из исследований ученые зафиксировали пик активности в клетках ушных мышц в ответ на резкий звук. В эксперименте звук шел слева от испытуемого, и его левое ухо будто пыталось развернуться в том же направлении.
«Гусиная» кожа
Изображение: vox.com
Когда нам холодно, мельчайшие мускулы в коже сокращаются и волоски «тянутся» вверх — тело покрывается мурашками, или «гусиной кожей».
Для наших пушистых «родственников» в животном мире поднятая шерсть позволяет увеличить изолирующий слой и сохранить тепло. Птицы тоже этим пользуются — вспомните «взлохмаченных» голубей в зимние дни. В случае опасности шерсть, вставшая дыбом, придает животным более массивный и угрожающий вид.
У людей в ходе эволюции волосяной покров стал значительно меньше и необходимость поднимать волоски отпала. Однако до сих пор мы можем видеть этот рудимент в моменты холода или сильных переживаний.
Копчик или недоразвитый хвост
Изображение: vox.com
В нижнем отделе позвоночника у каждого человека находится копчик – набор из трех или пяти сросшихся позвонков. Сейчас он служит в качестве якоря для некоторых мышц таза, но также является многократно уменьшенной версией хвостов наших далеких предков.
В материнской утробе на четвертой неделе беременности у человеческого эмбриона развивается хвост с 10−12 позвонками. У многих млекопитающих он в итоге преобразуется в настоящий хвост, а у людей клетки хвоста отмирают уже через несколько недель.
В очень редких случаях, из-за мутаций, хвост не отмирает и на свет появляются дети с копией органа наших предков. Большинство же остается жить с рудиментарным копчиком, незаметным снаружи.
Хватательный рефлекс у маленьких детей
Внимание! У вас отключен JavaScript, ваш браузер не поддерживает HTML5, или установлена старая версия проигрывателя Adobe Flash Player.
У детей в возрасте до шести месяцев сильно развит хватательный рефлекс — они вцепятся во все, что вы положите им в руку. На этом видео из 1930-х годов видно, как месячный малыш удерживает собственный вес на маленьком турнике.
Этот рефлекс был необходим маленьким приматам, чтобы цепляться за материнскую шерсть. Унаследовал его и человек, поэтому и сейчас «внутренняя обезьянка» помогает младенцам хвататься за родителей и игрушки.
Подписывайтесь на наш канал в Telegram! Там всё самое интересное!
Источник
Источник