Опухоли новорожденных на копчике

Опухоли новорожденных на копчике thumbnail

Крестцово копчиковая тератома представляет собой новообразование со смешанным строением, которое локализируется в области копчика и крестца. Появляется она и активно развивается у плода, когда он находится еще в утробе у матери. Сначала это лишь узелок, с неоднородной текстурой, который не доставляет практически никаких неудобств, так как он не болит. Но со временем, по мере разрастания, это приводит к серьезным сбоям в работе органов таза и выделительной системы.

Причины

Крестцово копчиковая тератома представляет собой врожденную патологию, которая регистрируется у одного из 35 тысяч детей. Опухоль прогрессирует постепенно и может быть доброкачественным или склонным к метастазированию. Образуется она из кусочков кожи, волос, частичек внутренних органов, которые не успели сформироваться. Находят в структуре и клетки спинного, головного мозга, а именно эктодермы, из которой они формируются в процессе внутриутробного роста. Из-за разных видов сбоев, начинает развиваться новообразование, включающее в себя все остатки тканей, использованные зародышем при росте.

Основной причиной развития патологии служит наследственная предрасположенность, но часто регистрируется она и у детей, чьи матери в процессе беременности перенесли инфекционные заболевания. У некоторых малышей крестцово копчиковая тератома сопровождается также патологиями центральной нервной системы, мутациями почек, сбоями в работе сердца, желудочного тракта, дегенеративными процессами в костях и мышцах.

Как проявляется патология?

Проявления патологии позвоночника могут отличаться в зависимости от места локализации. Обычно клиническая картина выглядит следующим образом:

  • В области копчика прощупывается небольшое уплотнение. Внешне проявлений никаких нет, окраска кожного покрова обычная, без изменений. В редких случаях место отмечено сеткой кровеносных сосудов или образованием волосяных фолликул.
  • Постепенное увеличение в размере, происходит по направлению к прямой кишке и тем самым вызывает кишечную непроходимость, проблемы с мочеиспусканием.
  • Значительное увеличение тератомы в размерах, приводящее к видоизменениям тазобедренного сустава и позвонков. Проявляется нарушением функциональности близлежащих органов.
  • Стремительное разрастание становится причиной сбоев в сердечном ритме, а также активном кровоснабжении опухоли, за счет системного поступления крови. Главная мышца в организме не успевает справляться с повышенной нагрузкой.

Если опухоль у копчика сильно увеличена, то существует риск ее разрыва при родоразрешении. Это в большинстве случаев заканчивается смертью плода, так как остановить кровотечение достаточно сложно. Если при ультразвуковом исследовании обнаруживается проблема, назначается кесарево сечение для сохранения жизни ребенка.

Крестцово-копчиковая тератома
Заметить развитие тератомы можно на начальных стадиях, она пальпируется в виде небольшой шишки в области копчика или проявляется в виде скопления сосудистых звездочек

Разновидности опухоли

Тератома крестцово-копчикового отдела позвоночника чаще всего представляет собой доброкачественное образование, перетекающее в злокачественное у 5–7% пациентов. Регистрируется оно не только у детей в утробе, но и у малышей старше 1,5 лет, примерно 75–80%. Специалисты классифицируют патологию по следующим признакам:

  • Локализация: наружная, внутренняя, с промежуточным размещением.
  • Особенности клеток: эндодерма, экзодерма, мезодерма.
  • Скорость мутации: зрелая, незрелая.

Отличаться тератома может и характеру клеток, кистозное образование принимает обычно большие размеры и внутри нее полости, в которых находятся остатки зубов, волос или хрящей. Солидная опухоль имеет более плотная, и объем ее в каждом случае бывает разным. Структура ее неоднородная, но часто состоит полностью из жидкости.

УЗИ при беременности
Диагностировать проблему на ранних стадиях поможет ультразвуковое исследование

Как выявляется заболевание?

Увидеть опухоль в копчиковом отделе можно даже невооруженным глазом, не используя специальные способы определения. Поэтому в большинстве случаев выявляет ее врач уже на первичном приеме пациента. Если патология развивается у плода внутриутробно, то помочь не пропустить момент может ультразвуковое исследование. Кроме него, задействуют и другие способы диагностики опухоли в крестце у детей.

  • Рентген. Назначается даже женщине в положении, если есть подозрение на развитие патологии у плода. Делается снимок в нескольких проекциях, что позволит определиться со способом родоразрешения при подтверждении диагноза.
  • КТ или МРТ. Современный способ диагностирования любых нарушений в организме человека. Наиболее информативная методика, позволяющая с высокой точностью определить место локализации опухоли и ее размеры, а также влияние на соседние органы.
  • Онкомаркеры. Привлекаются с целью определить характер образования, для формирования корректной тактики лечения патологии.

Задачей диагностики является точное определение патологии и ее размеры, важно не спутать ее с липоменингоцеле. Взрослому человеку дополнительно назначается биопсия, она с высокой точностью определяет характер клеток образования, злокачественный он или не представляющий угрозы. Только после проведения полной диагностики, врач может, опираясь на полученные данные, назначить эффективную тактику лечения. Особенно это важно, если тератома врожденная и затрагивает спинной мозг.

Особенности лечения

Образования любой природы по мере разрастания представляют угрозы для органов поясничной зоне, поэтому после выявления патологии врач назначает необходимую терапию. Задействуются консервативные методы вместе с народными средствами, а в тяжелых случаях привлекается оперативное вмешательство. Оно заключается в разрезе кожи сзади анального отверстия на 3–5 см, после чего образование отсекают от кишки, в которую предварительно введена газоотводная трубка, вместе с излишками кожного покрова. Процесс достаточно трудный и проводится опытными хирургами. После завершения накладываются швы.

Крестцово-копчиковая тератома
Разрез делается в виде дуги под анальным отверстием на расстоянии 3–5 см. На картинке показано схематичный пример

Если тератома началась развиваться еще в утробе, то радикальное лечение откладывается до 8–9 месяцев. До этого времени родителям важно следить за состоянием малыша, стараться не травмировать область, иначе высок риск развития профузного кровотечения, который приводит к летальному исходу. В этот период ребенок находится на учете педиатра, онколога и хирурга. Если природа образования злокачественная, назначается операция незамедлительно.

Период после операции

Проведение оперативного вмешательства в области спины не протекает бесследно. Поэтому очень важно соблюдение ряда правил, для быстрого восстановления самочувствия у ребенка и стабилизации состояния. Заключаются они в следующем:

  • Первое время обязательно лежать только на животе.
  • По мере восстановления дыхательной функции и способности к самостоятельному мочеиспусканию, удаляются катетеры и интубационные трубки (делает это медработник).
  • Питание должно быть диетическим и дробным.
  • Проводить осмотр ребенка каждый месяц (учет у врача в течение 5 лет).
  • Проводить ультрасонографию области для исключения рецидива проблемы.

После проведенного хирургического вмешательства, если у ребенка отсутствовали метастазы, то он сможет развиваться вполне нормально и в дальнейшем не отличаться от сверстников. У некоторых детей сохраняется шрамы, рубцы, измененная форма ягодиц, что свидетельствует о проведенной операции.

Следить за развитием и работой мочевого пузыря у таких детей необходимо вплоть до 7 лет. У детей после операции он функционирует позднее и в некоторых случаях с осложнениями. Как только наступает школьный возраст, функция мочевого пузыря полностью восстанавливается, и побочные эффекты хирургического вмешательства отсутствуют.

Если у ребенка диагностировали тератому крестцовой области, то паниковать родителям не стоит. Современная медицина предлагает эффективные способы лечения, позволяющие восстановить нормальное состояние здоровья. Важным моментом является своевременное начало терапии, так как стремительное прогрессирование может привести к печальным последствиям. Если при злокачественной опухоли не будет оказана помощь, то есть риск появления метастазирования, которое в большинстве случаев приводит к летальному исходу. Особенно когда дело касается маленьких детей.

Источник

Образование крестцово-копчиковой тератомы – редкий патологический процесс. Такая патология чаще всего диагностируется у новорожденных младенцев. Больше всего она наблюдается у девочек, чем у мальчиков. Как проявляется тератома и как с ней бороться?

Характеристика патологии

Крестцово-копчиковая тератома у плода –патология, которая формируется из разных типов тканей, поэтому обладает довольно сложным строением. Диагностируют новообразование, когда ребенок появляется на свет.

На картинке видим размер новообразованияРазмеры опухоли могут быть разными. На поздней стадии при достижении крупного размера тератома начинает давить на близлежащие органы, вызывая нарушение их функциональности.

Тератома крестцово-копчиковой может быть как доброкачественной, так и злокачественной. При первой форме опухоль растет медленно, не приносит дискомфорта, пока не достигнет большого размера. Онкологический же тип характеризуется стремительным развитием. Злокачественное перерождение обычно происходит в 6-ой месяц жизни ребенка.

Особенности клиники патологии

Тератобластома пояснично-крестцового отдела вызывает следующие признаки:

  1. Поверхность опухоли обладает нормальным внешним видом. В некоторых случаях на ней могут выступать кровеносные сосуды, образоваться рубцы, расти волосы.
  2. Образование растет довольно медленно. Но при большом увеличении оказывается давление на органы малого таза. В результате этого у пациента наблюдаются нарушения стула и мочевыделения.
  3. При увеличенном размере возникают аномалии в тазовой области.
  4. Заболевание способно вызвать сбой сердцебиения, потому что новообразование активно питается из общего кровотока. Поэтому сердце сильно нагружается, и его ритм сбивается.
  5. Возможен разрыв опухоли в ходе родовой деятельности. Такое явление способно привести к кровотечению, которое вызывает смерть малыша.
Читайте также:  Неприятные ощущения в области копчика

Такой симптом крестцово-копчиковой тератомы как боль в области поражения говорит о наличии злокачественного перерождения.

Возникновение патологии

Точной причины, почему возникает тератома крестцово-копчиковой области, до настоящего времени неизвестно. Специалисты считают, что заболевание вызывает нарушение внутриутробного развития младенца. Такое явление происходит под влиянием следующих факторов:

  1. Наследственная предрасположенность.
  2. Перенесение инфекционной патологии во время беременности.
  3. Воздействие вредных веществ на организм будущей мамы.
  4. Курение и употребление алкогольных напитков беременной женщиной.
  5. Плохая экологическая обстановка.

В период беременности женщинам следует исключать любые негативные воздействия на свой организм и плод.

Диагностика

Выявление тератомы позвонков крестцового отдела позвоночника не составляет труда. Новообразование в большинстве случаев обнаруживается уже при обычном осмотре доктором. Только иногда для этого требуется проведение ультразвукового исследования.

Получить полную картину об опухоли помогают такие методы диагностики как:

  1. Рентгенография крестца и копчика.
  2. Компьютерная или магнитного-резонансная томография.
  3. Онкомаркеры для выявления злокачественного процесса.

Врачу важно отличить тератому от других подобных патологий. Особое внимание следует уделить отличию опухоли от врожденных дефектов развития, который поражают спинной мозг.

Лечение опухоли

Основная методика при тератоме – оперативное вмешательство. При доброкачественном течении тератомы и ее медленном росте операцию обычно откладывают до тех пор, пока ребенку не исполнится 9 месяцев.

До этого времени малыш должен находиться под тщательным наблюдением. Важно не допустить повреждения новообразования. Это приведет к разрыву его тканей и сильном кровоизлиянию.

В экстренном порядке делать операцию по удалению опухоли необходимо в следующих ситуациях:

Здесь видим проводимую операцию по удалению опухоли

  1. Выявлен злокачественный процесс в опухоли.
  2. Стремительный рост тератомы.
  3. Разрыв новообразования и сопутствующее обильное кровотечение.

В реабилитационный период в течение нескольких дней малышу нужно лежать лицом вниз. В его мочевом пузыре фиксируют катетер. Когда процесс восстановления от наркоза и нормализации дыхания закончится, его вынимают. Если в ходе операции необходимо было дренирование, то на 3 сутки дренаж удаляют.

После операции по удалению тератомы пациентам требуется в течение определенного времени посещать доктора для обследования. Это необходимо для своевременного обнаружения возможного рецидива патологии. Прогноз выживаемости при тератоме благоприятный, если она была вылечена до наступления онкологического перерождения.

Источник

Крестцово-копчиковая тератома

Крестцово-копчиковая тератома – опухоль смешанного строения, происходящая из зародышевых клеток и расположенная в крестцово-копчиковой зоне. Может быть доброкачественной или злокачественной. Выявляется при рождении. Представляет собой безболезненный узел с неоднородной структурой. Может становиться причиной смещения прямой кишки, нарушения развития мочевыводящей системы и костей таза, затруднений мочеиспускания и кишечной непроходимости. Крупные крестцово-копчиковые тератомы могут провоцировать сердечно-сосудистую недостаточность. Диагноз выставляется с учетом данных внешнего осмотра, УЗИ, КТ и МРТ области поражения. Лечение хирургическое.

Общие сведения

Крестцово-копчиковая тератома – врожденная неоплазия из группы эмбриом (организмоидных тератом), локализующаяся в крестцово-копчиковой области. Является самым распространенным новообразованием у новорожденных. Встречается с частотой 1 случай на 35 тысяч детей, девочки страдают в 3-4 раза чаще мальчиков. Опухоль включает в себя производные всех трех зародышевых листков. Степень зрелости клеток крестцово-копчиковой тератомы может различаться. Доброкачественные неоплазии встречаются чаще злокачественных. Крупные новообразования могут становиться причиной внутриутробной гибели плода, недоношенности, врожденных пороков развития, осложнений и смерти во время родов или в раннем постнатальном периоде. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии.

Крестцово-копчиковая тератома

Крестцово-копчиковая тератома

Причины развития и патанатомия крестцово-копчиковой тератомы

Причины развития точно не установлены. Предполагается, что тератомы возникают под влиянием нескольких факторов, ведущими из которых являются наследственная предрасположенность и инфекционные заболевания матери в период беременности. В пользу наследственного характера данной патологии свидетельствуют случаи крестцово-копчиковых тератом у близких родственников, в том числе – у однояйцевых близнецов. Отмечается частое сочетание с пороками развития опорно-двигательного аппарата, мочевыводящей, пищеварительной, сердечно-сосудистой и нервной систем.

Крестцово-копчиковые тератомы могут располагаться снаружи (более половины случаев заболевания), внутри (у каждого пятого пациента) и частично внутри, частично снаружи. 100% тератом данной локализации содержат ткани-производные эктодермы, 90% – мезодермы и 70% – эндодермы. Опухоль состоит из кист, внутри которых могут находиться элементы кожи, мышечной, хрящевой и нервной ткани, слизистой оболочки кишечника и т. д. Иногда в таких новообразованиях встречаются волосы, ногти и зачатки различных органов.

Ткань крестцово-копчиковой тератомы может быть представлена преимущественно зрелыми клетками, включать в себя различное количество незрелых клеток или состоять преимущественно из незрелых герминтативных клеток. Незрелые тератомы способны к агрессивному росту, лимфогенному и отдаленному метастазированию. Все доброкачественные неоплазии данного типа представляют угрозу озлокачествления из-за наличия незрелых эмбриональных тканей.

Читайте также:  Роды загнутый внутрь копчик

Симптомы крестцово-копчиковой тератомы

В большинстве случаев заболевание диагностируется либо сразу после рождения, либо внутриутробно, при проведении антенатального УЗИ. В крестцово-копчиковой зоне новорожденного или плода обнаруживается опухолевидное образование размером от 1 до 30 и более сантиметров. При антенатальном исследовании иногда выявляются крестцово-копчиковые тератомы, превышающие размер плода. В подобных случаях существует высокий риск возникновения внутриутробной сердечной недостаточности, обусловленной неспособностью сердечно-сосудистой системы обеспечить достаточно интенсивное кровоснабжение как в организме плода, так и в тканях крестцово-копчиковой тератомы. Кроме того, при крупных тератомах существует опасность развития неимунной водянки плода. Это, а также возможность разрыва опухоли с последующим массивным кровотечением во время родов обуславливают повышенный риск гибели плода в позднем внутриутробном периоде или в периоде родов.

При обследовании новорожденного обнаруживается узел неравномерной консистенции. Крестцово-копчиковые тератомы больших размеров распространяются на область ягодиц и промежности, смещая кпереди влагалище и задний проход. Кожа над новообразованием обычно не изменена. Иногда на поверхности опухоли видна сеть расширенных вен или рубцовые изменения. При пальпации крестцово-копчиковой тератомы выявляются участки различной плотности, что обусловлено наличием плотных костных и хрящевых включений, зон мягких тканей и заполненных слизью кист. При ректальном исследовании нередко удается определить верхнюю границу новообразования, расположенную в пресакральном пространстве. Иногда верхняя граница недоступна пальпации из-за слишком высокого расположения. Сзади крестцово-копчиковая тератома распространяется под ягодичные мышцы.

У новорожденного могут наблюдаться симптомы сердечно-сосудистой недостаточности. Возможны запоры и затруднения мочеиспускания. В последующем крупные опухоли нередко изъязвляются. При проведении инструментальных исследований у пациентов с крестцово-копчиковой тератомой могут выявляться гидронефроз, атрезия уретры, аномалии скелета (деформации костей таза и тазобедренных суставов) и пороки развития нижних отделов желудочно-кишечного тракта. Крестец обычно не изменен, копчик «сдвинут» кпереди.

Для большинства крестцово-копчиковых тератом характерны медленный рост и доброкачественное течение. Во втором полугодии жизни ребенка возникает опасность малигнизации. Озлокачествление выявляется у 10% больных. Малигнизировавшиеся крестцово-копчиковые тератомы быстро растут, метастазируют в регионарные лимфоузлы и отдаленные органы. В отдельных случаях обнаруживаются первично злокачественные неоплазии, которые бурно развиваются с первых дней после родов и дают метастазы в первые месяцы жизни ребенка.

Диагностика и лечение крестцово-копчиковой тератомы

Как правило, постановка диагноза не представляет затруднений. Опухоль без труда определяется визуально при первом осмотре ребенка сразу после рождения. Для оценки распространенности крестцово-копчиковой тератомы и ее взаимоотношений с близлежащими органами осуществляют КТ, МРТ и УЗИ области поражения и органов малого таза. Для определения степени злокачественности новообразования назначают тест на онкомаркеры и биопсию. В отдельных случаях крестцово-копчиковую тератому приходится дифференцировать со спинномозговой грыжей при расщеплении позвоночника.

Лечение оперативное. Показанием к срочному удалению являются признаки малигнизации новообразования, разрыв и кровотечение из опухоли. В остальных случаях мнения хирургов о наиболее благоприятном времени удаления крестцово-копчиковой тератомы различаются. Одни специалисты считают, что опухоль лучше резецировать во втором полугодии жизни ребенка, другие полагают, что операцию следует проводить в более ранние сроки, чтобы снизить риск озлокачествления. На практике время проведения хирургического вмешательства определяют с учетом общего состояния пациента, влияния тератомы на деятельность различных органов и тщательного взвешивания рисков, возникающих при сохранении или удалении неоплазии.

Крестцово-копчиковую тератому удаляют через дугообразный разрез, проходящий от больших вертелов к точке, расположенной на 3-5 см выше ануса. Для лучшего выделения спаянной с новообразованием прямой кишки в нее вводят газоотводную трубку. После отделения от кишки неоплазию сепарируют от окружающих мягких тканей. Перед выделением тазовой части опухоли выполняют резекцию копчика. Лишнюю кожу иссекают, рану послойно ушивают и дренируют. В послеоперационном периоде осуществляют инфузионную терапию и антибиотикотерапию.

Прогноз при крестцово-копчиковой тератоме зависит от размеров и степени злокачественности неоплазии. Доброкачественные новообразования рассматриваются как прогностически благоприятные. Исключением являются крестцово-копчиковые тератомы крупных размеров, вызывающие сердечно-сосудистую недостаточность, водянку плода и другие осложнения. Первично злокачественные и малигнизировавшиеся опухоли являются прогностически неблагоприятными. Средняя летальность больных с крестцово-копчиковыми тератомами составляет около 50%. Большинство летальных исходов обусловлено аномалиями развития плода и разрывами крупных неоплазий во время родов.

Источник