Тератома копчика у взрослых

Крестцово-копчиковая тератома (SCT) – это тип опухоли, известной как тератома, которая развивается у основания копчика (копчика) и считается производной от примитивной полоски . Крестцово-копчиковые тератомы доброкачественные в 75% случаев, злокачественные в 12% случаев, а остальные считаются «незрелыми тератомами», которые имеют общие доброкачественные и злокачественные признаки. Доброкачественные крестцово-копчиковые тератомы с большей вероятностью развиваются у детей младшего возраста, которым меньше 5 месяцев, а у детей старшего возраста более вероятно развитие злокачественных крестцово-копчиковых тератом. Currarino триада (OMIM 176450), в связи с аутосомно – доминантной мутацией в гене MNX1, состоит из пресакральных и ретросакральных масс (обычно зрелой тератомы или передняя менингоцеле), аноректальной мальформации и крестцового дисгенеза.

Презентация

Осложнения

Осложнения беременности у матери могут включать синдром зеркала . Осложнения при родах у матери могут включать кесарево сечение или естественные роды с механической дистоцией .

Осложнения масс-эффекта тератомы в целом рассматриваются на странице тератомы . Осложнения массового эффекта большого SCT может включать в себя дисплазия тазобедренного сустава , непроходимость кишечника , непроходимость мочевых путей , гидронефроз и водянке плода . Даже небольшая СКТ может вызвать осложнения масс-эффекта, если она пресакральная (тип IV по Альтману). У плода тяжелый гидронефроз может способствовать неадекватному развитию легких. Также у плода и новорожденного анус может быть неперфорированным .

Более поздние осложнения масс-эффекта и / или хирургического вмешательства могут включать нейрогенный мочевой пузырь , другие формы недержания мочи , недержание кала и другие хронические проблемы, возникающие в результате случайного повреждения или принесения в жертву нервов и мышц в тазу. Удаление копчика может вызвать дополнительные осложнения. Однако в одном обзоре с участием 25 пациентов наиболее частым осложнением был неудовлетворительный внешний вид хирургического рубца.

Поздние эффекты

Поздние эффекты бывают двух видов: последствия самой опухоли и последствия хирургического вмешательства и других методов лечения опухоли.

Осложнения, связанные с отказом от удаления копчика, могут включать как рецидив тератомы, так и метастатический рак . Поздние злокачественные новообразования обычно связаны с неполным удалением копчика и являются аденокарциномой. Хотя функциональная инвалидность у выживших является обычным явлением, небольшое сравнительное исследование обнаружило незначительную разницу между выжившими после SCT и подобранной контрольной группой.

В редких случаях рубцевание таза может потребовать от беременной женщины , пережившей ТКТ, родить ребенка путем кесарева сечения .

Причина

SCT наблюдается в 1 из каждых 35000 живорожденных, и является наиболее распространенной опухолью представления у новорожденных людей. Большинство SCT обнаруживается у младенцев и детей, но SCT были зарегистрированы у взрослых, и все более регулярное использование пренатальных ультразвуковых исследований резко увеличило количество диагностированных SCT, присутствующих у плода. Как и другие тератомы, SCT может вырасти очень большими. В отличие от других тератом, SCT иногда становится больше, чем остальная часть плода.

Крестцово-копчиковые тератомы являются наиболее распространенным типом опухолей половых клеток (как доброкачественных, так и злокачественных ), диагностируемых у новорожденных , младенцев и детей младше 4 лет. SCT чаще встречаются у девочек, чем у мальчиков; сообщалось о соотношении от 3: 1 до 4: 1.

Исторически сложилось так, что крестцово-копчиковые тератомы представлены двумя клиническими паттернами, зависящими от возраста ребенка, локализации опухоли и вероятности злокачественного образования опухоли. С появлением обычных пренатальных ультразвуковых исследований появляется третья клиническая картина.

Опухоли плода, обнаруживаемые во время пренатального ультразвукового исследования, с материнскими симптомами или без них. SCT, обнаруженные во время обычных экзаменов, как правило, небольшие и частично или полностью внешние. Внутренние SCT нелегко увидеть с помощью ультразвука, если только они не достаточно велики, чтобы выявить их присутствие по аномальному положению мочевого пузыря плодаи других органов, но большие SCT плода часто вызывают материнские осложнения, которые требуют нестандартных исследовательских ультразвуковых исследований.
Неонатальные опухоли появляются при рождении, выступая из крестцового участка и обычно представляют собой зрелые или незрелые тератомы.
У младенцев и маленьких детей опухоль представляет собой пальпируемое образование в крестцово-тазовой области, сдавливающее мочевой пузырь или прямую кишку. Эти опухоли малого таза с большей вероятностью могут быть злокачественными. Раннее исследование показало, что уровень злокачественности опухоли составлял 48% для девочек и 67% для мальчиков старше 2 месяцев на момент диагностики крестцово-копчиковой опухоли, по сравнению с частотой злокачественных опухолей 7% для девочек и 10% для мальчиков моложе 2 месяца на момент постановки диагноза. Сообщалось, что область таза первичной опухоли является неблагоприятным прогностическим фактором, скорее всего, вызванным более высокой частотой неполной резекции.
У детей старшего возраста и взрослых опухоль может быть ошибочно принята за пилонидальный синус , либо ее можно обнаружить во время ректального исследования или другого обследования.

Читайте также: Нарыв копчика у мужчин

Диагностика

Во время пренатального УЗИ СКТ с внешним компонентом может проявляться в виде кисты, заполненной жидкостью, или твердой массы, выступающей из тела плода. ТКП плода, которые являются полностью внутренними, могут быть необнаружены, если они маленькие; обнаружение (или, по крайней мере, подозрение) возможно, когда плодный пузырь виден в ненормальном положении из-за того, что SCT выталкивает другие органы с места.

При рождении обычное проявление – видимая шишка или масса под кожей в верхней части складки ягодиц. Если не виден, иногда его можно почувствовать; мягко подтолкнув, он ощущается как сваренное вкрутую яйцо. Небольшая SCT, если она полностью находится внутри тела, может не проявляться годами, пока не станет достаточно большой, чтобы вызвать боль, запор и другие симптомы большой массы внутри таза , или пока она не начнет выходить из таза. Даже относительно большой SCT может быть пропущен, если он внутренний, потому что костный таз скрывает и защищает его. Опухоли средостения , в том числе тератомы, также скрыты и защищены грудной клеткой .

Некоторые SCT обнаруживаются, когда ребенок начинает говорить примерно в возрасте 2 лет и жалуется на боль в ягодицах или чувство «какает», когда он едет в автокресле.

Другие опухоли могут возникать в крестцово-копчиковой и / или пресакральной областях и, следовательно, должны быть исключены для дифференциальной диагностики . К ним относятся экстраспинальная эпендимома , эпендимобластома , нейробластома и рабдомиосаркома .

Меньшие по размеру СКТ с внешним компонентом, наблюдаемые при пренатальном УЗИ или при рождении, часто ошибочно принимаются за расщелину позвоночника . Кистозная ТКТ и терминальный миелоцистоцеле особенно трудно различить; для более точного диагноза рекомендована МРТ.

лечение

Предпочтительным первым лечением SCT является полное хирургическое удаление (то есть полная резекция). Предпочтительный доступ к небольшой SCT – через промежность ; большой SCT может потребовать дополнительного доступа через брюшную полость . Резекция должна включать копчик, а также может включать части крестца . Операция должна включать повторное прикрепление мелких мышц и связок, ранее прикрепленных к копчику, по сути, реконструируя заднюю часть промежности. В противном случае повышается риск возникновения грыжи промежности в более позднем возрасте.

SCT классифицируются морфологически в соответствии с их относительной протяженностью снаружи и внутри тела:

Альтман I типа – полностью снаружи, иногда прикрепляется к телу только узкой ножкой
Альтман типа II – в основном снаружи
Тип Альтмана III – в основном внутри
Альтман IV типа – полностью внутри; это также известно как пресакральная тератома или ретроректальная тератома

Тип Альтмана важен в контексте ведения родов и родоразрешения, хирургического доступа и осложнений ТКТ. Последовательное ультразвуковое исследование и МРТ-мониторинг SCT у плода в утробе матери продемонстрировали, что тип Альтмана может изменяться со временем. По мере роста опухоль может проталкиваться между другими органами и через промежность к поверхности тела, где опухоль выглядит как выпуклость, покрытая только кожей. Иногда опухоль позже соскальзывает обратно внутрь промежности.

Как и все тератомы , крестцово-копчиковая тератома может быть злокачественной , и стандарт лечения требует длительного наблюдения у онколога .

Ведение SCT плода

Ведение большинства SCT плода требует осторожного ожидания перед любым лечением. Часто используемое дерево решений выглядит следующим образом:

Выполните подробное ультразвуковое исследование, включая эхокардиограмму плода и допплеровский анализ кровотока.
- Если плод отказа высокого выхода , placentomegaly или водянки
  - Если плод не созрел, выполните прерывание беременности или вмешательство плода.
  - Другой плод созрел, выполнить экстренное кесарево сечение
- Если не возникнет никаких проблем, выполните последовательные нестрессовые тесты и ультразвуковые биофизические профили и запланируйте доставку, как указано ниже
  - Если возникают возникающие проблемы, вернитесь на вершину дерева решений
  - В противном случае, если СКТ более 5–10 см или многоводие , выполните плановое кесарево сечение на ранних сроках (37 недель беременности).
  - Остальное SCT небольшое и без осложнений, допускает своевременные самопроизвольные роды через естественные родовые пути.

Возникающие проблемы включают синдром материнского зеркала , многоводие и преждевременные роды . Неправильные управленческие решения, включая преждевременные или отсроченные вмешательства, могут иметь ужасные последствия. В очень небольшом ретроспективном исследовании 9 детей с SCT диаметром более 10 см сообщалось о несколько более высокой выживаемости у детей, оставшихся в утробе матери несколько дольше.

Во многих случаях плод с небольшой SCT (менее 5 или 10 см) может родиться естественным путем. До появления пренатальной диагностики и, следовательно, планового кесарева сечения 90% детей с диагнозом SCT родились доношенными.

Ведение SCT у взрослых

SCT очень редко встречаются у взрослых, и, как правило, эти опухоли доброкачественные и имеют чрезвычайно низкий потенциал злокачественности. Эта оценка потенциала основана на идее о том, что, поскольку опухоль существовала в течение десятилетий до постановки диагноза, не становясь злокачественной, она практически не имеет возможности стать злокачественной. По этой причине, а также из-за того, что копчикэктомия у взрослых сопряжена с большим риском, чем у младенцев , некоторые хирурги предпочитают не удалять копчик у взрослых, переживших СКТ. Есть отчеты о случаях хороших результатов.

Смотрите также

Синдром Куррарино
Тератома
Крестцово-копчиковый симфиз

Ссылки

внешние ссылки

Источник

Крестцово-копчиковая тератома – опухоль смешанного строения, происходящая из зародышевых клеток и расположенная в крестцово-копчиковой зоне. Может быть доброкачественной или злокачественной. Выявляется при рождении. Представляет собой безболезненный узел с неоднородной структурой. Может становиться причиной смещения прямой кишки, нарушения развития мочевыводящей системы и костей таза, затруднений мочеиспускания и кишечной непроходимости. Крупные крестцово-копчиковые тератомы могут провоцировать сердечно-сосудистую недостаточность. Диагноз выставляется с учетом данных внешнего осмотра, УЗИ, КТ и МРТ области поражения. Лечение хирургическое.

Общие сведения

Крестцово-копчиковая тератома – врожденная неоплазия из группы эмбриом (организмоидных тератом), локализующаяся в крестцово-копчиковой области. Является самым распространенным новообразованием у новорожденных. Встречается с частотой 1 случай на 35 тысяч детей, девочки страдают в 3-4 раза чаще мальчиков. Опухоль включает в себя производные всех трех зародышевых листков. Степень зрелости клеток крестцово-копчиковой тератомы может различаться. Доброкачественные неоплазии встречаются чаще злокачественных. Крупные новообразования могут становиться причиной внутриутробной гибели плода, недоношенности, врожденных пороков развития, осложнений и смерти во время родов или в раннем постнатальном периоде. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии.

Крестцово-копчиковая тератома

Причины развития и патанатомия крестцово-копчиковой тератомы

Причины развития точно не установлены. Предполагается, что тератомы возникают под влиянием нескольких факторов, ведущими из которых являются наследственная предрасположенность и инфекционные заболевания матери в период беременности. В пользу наследственного характера данной патологии свидетельствуют случаи крестцово-копчиковых тератом у близких родственников, в том числе – у однояйцевых близнецов. Отмечается частое сочетание с пороками развития опорно-двигательного аппарата, мочевыводящей, пищеварительной, сердечно-сосудистой и нервной систем.

Крестцово-копчиковые тератомы могут располагаться снаружи (более половины случаев заболевания), внутри (у каждого пятого пациента) и частично внутри, частично снаружи. 100% тератом данной локализации содержат ткани-производные эктодермы, 90% – мезодермы и 70% – эндодермы. Опухоль состоит из кист, внутри которых могут находиться элементы кожи, мышечной, хрящевой и нервной ткани, слизистой оболочки кишечника и т. д. Иногда в таких новообразованиях встречаются волосы, ногти и зачатки различных органов.

Ткань крестцово-копчиковой тератомы может быть представлена преимущественно зрелыми клетками, включать в себя различное количество незрелых клеток или состоять преимущественно из незрелых герминтативных клеток. Незрелые тератомы способны к агрессивному росту, лимфогенному и отдаленному метастазированию. Все доброкачественные неоплазии данного типа представляют угрозу озлокачествления из-за наличия незрелых эмбриональных тканей.

Симптомы крестцово-копчиковой тератомы

В большинстве случаев заболевание диагностируется либо сразу после рождения, либо внутриутробно, при проведении антенатального УЗИ. В крестцово-копчиковой зоне новорожденного или плода обнаруживается опухолевидное образование размером от 1 до 30 и более сантиметров. При антенатальном исследовании иногда выявляются крестцово-копчиковые тератомы, превышающие размер плода. В подобных случаях существует высокий риск возникновения внутриутробной сердечной недостаточности, обусловленной неспособностью сердечно-сосудистой системы обеспечить достаточно интенсивное кровоснабжение как в организме плода, так и в тканях крестцово-копчиковой тератомы. Кроме того, при крупных тератомах существует опасность развития неимунной водянки плода. Это, а также возможность разрыва опухоли с последующим массивным кровотечением во время родов обуславливают повышенный риск гибели плода в позднем внутриутробном периоде или в периоде родов.

При обследовании новорожденного обнаруживается узел неравномерной консистенции. Крестцово-копчиковые тератомы больших размеров распространяются на область ягодиц и промежности, смещая кпереди влагалище и задний проход. Кожа над новообразованием обычно не изменена. Иногда на поверхности опухоли видна сеть расширенных вен или рубцовые изменения. При пальпации крестцово-копчиковой тератомы выявляются участки различной плотности, что обусловлено наличием плотных костных и хрящевых включений, зон мягких тканей и заполненных слизью кист. При ректальном исследовании нередко удается определить верхнюю границу новообразования, расположенную в пресакральном пространстве. Иногда верхняя граница недоступна пальпации из-за слишком высокого расположения. Сзади крестцово-копчиковая тератома распространяется под ягодичные мышцы.

У новорожденного могут наблюдаться симптомы сердечно-сосудистой недостаточности. Возможны запоры и затруднения мочеиспускания. В последующем крупные опухоли нередко изъязвляются. При проведении инструментальных исследований у пациентов с крестцово-копчиковой тератомой могут выявляться гидронефроз, атрезия уретры, аномалии скелета (деформации костей таза и тазобедренных суставов) и пороки развития нижних отделов желудочно-кишечного тракта. Крестец обычно не изменен, копчик «сдвинут» кпереди.

Для большинства крестцово-копчиковых тератом характерны медленный рост и доброкачественное течение. Во втором полугодии жизни ребенка возникает опасность малигнизации. Озлокачествление выявляется у 10% больных. Малигнизировавшиеся крестцово-копчиковые тератомы быстро растут, метастазируют в регионарные лимфоузлы и отдаленные органы. В отдельных случаях обнаруживаются первично злокачественные неоплазии, которые бурно развиваются с первых дней после родов и дают метастазы в первые месяцы жизни ребенка.

Диагностика и лечение крестцово-копчиковой тератомы

Как правило, постановка диагноза не представляет затруднений. Опухоль без труда определяется визуально при первом осмотре ребенка сразу после рождения. Для оценки распространенности крестцово-копчиковой тератомы и ее взаимоотношений с близлежащими органами осуществляют КТ, МРТ и УЗИ области поражения и органов малого таза. Для определения степени злокачественности новообразования назначают тест на онкомаркеры и биопсию. В отдельных случаях крестцово-копчиковую тератому приходится дифференцировать со спинномозговой грыжей при расщеплении позвоночника.

Лечение оперативное. Показанием к срочному удалению являются признаки малигнизации новообразования, разрыв и кровотечение из опухоли. В остальных случаях мнения хирургов о наиболее благоприятном времени удаления крестцово-копчиковой тератомы различаются. Одни специалисты считают, что опухоль лучше резецировать во втором полугодии жизни ребенка, другие полагают, что операцию следует проводить в более ранние сроки, чтобы снизить риск озлокачествления. На практике время проведения хирургического вмешательства определяют с учетом общего состояния пациента, влияния тератомы на деятельность различных органов и тщательного взвешивания рисков, возникающих при сохранении или удалении неоплазии.

Крестцово-копчиковую тератому удаляют через дугообразный разрез, проходящий от больших вертелов к точке, расположенной на 3-5 см выше ануса. Для лучшего выделения спаянной с новообразованием прямой кишки в нее вводят газоотводную трубку. После отделения от кишки неоплазию сепарируют от окружающих мягких тканей. Перед выделением тазовой части опухоли выполняют резекцию копчика. Лишнюю кожу иссекают, рану послойно ушивают и дренируют. В послеоперационном периоде осуществляют инфузионную терапию и антибиотикотерапию.

Прогноз при крестцово-копчиковой тератоме зависит от размеров и степени злокачественности неоплазии. Доброкачественные новообразования рассматриваются как прогностически благоприятные. Исключением являются крестцово-копчиковые тератомы крупных размеров, вызывающие сердечно-сосудистую недостаточность, водянку плода и другие осложнения. Первично злокачественные и малигнизировавшиеся опухоли являются прогностически неблагоприятными. Средняя летальность больных с крестцово-копчиковыми тератомами составляет около 50%. Большинство летальных исходов обусловлено аномалиями развития плода и разрывами крупных неоплазий во время родов.

Источник